Сегодня речь пойдет: Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение
17-07-2017, 13:24
335
0

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение

Синдром Элерса-Данлоса представляет собой группу генетических нарушений, затрагивающих соединительные ткани организма. Разные его случаи сильно отличаются по степени тяжести, поражая кожу, кровеносные сосуды и суставы.

Существует шесть типов этого состояния, классифицированных по признакам и затронутым генам:

  1. Артрохалазия – редкий тип состояния, при котором имеет место врожденная бедренная дислокация.
  2. Классический случай – хрупкость органа.
  3. Дерматоспараксис – редкий тип состояния, при котором у пациентов наблюдается сильная хрупкость кожи и кровоподтеки.
  4. Гипермобильность – наиболее распространенный тип состояния, при котором слишком свободные суставы и пациент страдает от хронической боли в них.
  5. Кифосколиоз – редкий тип состояния, затрагивающий позвоночник.
  6. Сосудистый вариант – тяжелый тип состояния, приводящий к разрыву стенок кровеносных сосудов, кишечника и матки.

Симптомы

Симптомы СЭД варьируются в зависимости от формы и тяжести состояния. Пациенты испытывают следующие общие для разных типов синдрома симптомы:

  • Чрезмерно гибкие суставы.
  • Слишком эластичная кожа.
  • Хрупкая кожа.
  • Жирные области вокруг коленей или локтей.

У пациентов с сосудистой формой СЭД наблюдаются следующие физические характеристики, присущие этому состояния:

  • Тонкий нос.
  • Тонкая верхняя губа.
  • Маленькие мочки ушей.
  • Мокрые глаза.
  • Прозрачная кожа.

Сосудистая форма СЭД приводит к ослаблению кровеносных сосудов - увеличению риска разрыва аорты, через которую в организм направляется кислородная кровь из сердца.

Причины и факторы риска

СЭД вызвана генетической мутацией, которая может возникать в одном из восьми разных генов, в зависимости от типа синдрома у пациента. Вероятность передачи его ребенку 50%.

Диагностика

Диагностика СЭД основана на симптомах, семейной истории болезни и генетическом тестировании. чтобы определить, есть ли у пациента другие симптомы, связанные с этим синдромом, врач может также провести физическое обследование.

Если заболеванием повреждены аорта или другие сосуды, для наблюдения за состоянием и оценки урона применяются визуализирующие тесты, МРТ, КТ или рентгенография. Если требуется подробная информация о сердце и его сосудах, делается ангиография. Проводится она с использованием инъекции красителя, что делает картинку на рентгеновских снимках более четкой.

Лечение

Поскольку это состояние является генетическим, лечения нет. Терапия сосредотачивается на уменьшении стресса аорты и других артерий, контроля скелетных и суставных проблем и боли, связанной с ними.

Наиболее распространенные формы лекарственной терапии - обезболивающие и средства от давления. В списке средств бета-блокаторы.

Если у пациента склонные к дислокации суставы, также назначается физиотерапия. Физической терапией укрепляются суставы, соединительная ткань и уменьшается риск получения травмы. Если возникает травма, вызванная дислокацией, и повреждается сустав, требуется хирургическое вмешательство. Тем не менее, операция для пациентов с СЭД задача сложная, поскольку суставная ткань после процедуры может не зажить должным образом. Поэтому все чаще при тяжелых сосудистых формах СЭД для лечения выбирается эндоваскулярные терапии, в том числе внедрение стентов-трансплантатов и спиралей.

Специально для: Медицинский портал - http://pomedicine.ru
Комментарии к новости
Добавить комментарий
Добавить свой комментарий:
Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Введите два слова, показанных на изображении: *
Архив
«    Ноябрь 2017    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
27282930 
ТОП Комментарии
Юрий пишет:
Лечу трудно-заживающие прикусы УФ-облучением аппаратом "Солнышко" в течении 3 минут, два-три раза в день, через
Валерия пишет:
Алла, может и так, сходите к врачу на осмотр, правильно подобранные линзы не могут вызывать покраснение и
Алла пишет:
Я всего месяц линзы ношу,а уже глаза покраснели. Может они мне не подходят? 
Я стараюсь до гаймарита не затягивать. Как начинает закладывать нос, сразу же начинаю делать профилактику. Мне вот
Недавно только вычухалась от этой заразы. Теперь с насморком в шутки не играю. Как только начинаю шмыгать, то сразу
Даша пишет:
Страдало таким явлением при сильном насморке. Это видимо из-за того, что часто сморкаешься и трешь платком. Начала
Елена пишет:
Гулять надо, закаляться, правильно питаться. Но невсегда в рационе достаточно нужных ребенку витаминов, особенно зимой.
Елена пишет:
Я вычитала,что через три месяца у пиявки гибнут все чужие микробы и возбудители. (в эксперименте пиявку заражали