Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение

17-07-2017, 13:24
107
0
Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) - симптомы и лечение

Синдром Элерса-Данлоса представляет собой группу генетических нарушений, затрагивающих соединительные ткани организма. Разные его случаи сильно отличаются по степени тяжести, поражая кожу, кровеносные сосуды и суставы.

Существует шесть типов этого состояния, классифицированных по признакам и затронутым генам:

  1. Артрохалазия – редкий тип состояния, при котором имеет место врожденная бедренная дислокация.
  2. Классический случай – хрупкость органа.
  3. Дерматоспараксис – редкий тип состояния, при котором у пациентов наблюдается сильная хрупкость кожи и кровоподтеки.
  4. Гипермобильность – наиболее распространенный тип состояния, при котором слишком свободные суставы и пациент страдает от хронической боли в них.
  5. Кифосколиоз – редкий тип состояния, затрагивающий позвоночник.
  6. Сосудистый вариант – тяжелый тип состояния, приводящий к разрыву стенок кровеносных сосудов, кишечника и матки.

Симптомы

Симптомы СЭД варьируются в зависимости от формы и тяжести состояния. Пациенты испытывают следующие общие для разных типов синдрома симптомы:

  • Чрезмерно гибкие суставы.
  • Слишком эластичная кожа.
  • Хрупкая кожа.
  • Жирные области вокруг коленей или локтей.

У пациентов с сосудистой формой СЭД наблюдаются следующие физические характеристики, присущие этому состояния:

  • Тонкий нос.
  • Тонкая верхняя губа.
  • Маленькие мочки ушей.
  • Мокрые глаза.
  • Прозрачная кожа.

Сосудистая форма СЭД приводит к ослаблению кровеносных сосудов - увеличению риска разрыва аорты, через которую в организм направляется кислородная кровь из сердца.

Причины и факторы риска

СЭД вызвана генетической мутацией, которая может возникать в одном из восьми разных генов, в зависимости от типа синдрома у пациента. Вероятность передачи его ребенку 50%.

Диагностика

Диагностика СЭД основана на симптомах, семейной истории болезни и генетическом тестировании. чтобы определить, есть ли у пациента другие симптомы, связанные с этим синдромом, врач может также провести физическое обследование.

Если заболеванием повреждены аорта или другие сосуды, для наблюдения за состоянием и оценки урона применяются визуализирующие тесты, МРТ, КТ или рентгенография. Если требуется подробная информация о сердце и его сосудах, делается ангиография. Проводится она с использованием инъекции красителя, что делает картинку на рентгеновских снимках более четкой.

Лечение

Поскольку это состояние является генетическим, лечения нет. Терапия сосредотачивается на уменьшении стресса аорты и других артерий, контроля скелетных и суставных проблем и боли, связанной с ними.

Наиболее распространенные формы лекарственной терапии - обезболивающие и средства от давления. В списке средств бета-блокаторы.

Если у пациента склонные к дислокации суставы, также назначается физиотерапия. Физической терапией укрепляются суставы, соединительная ткань и уменьшается риск получения травмы. Если возникает травма, вызванная дислокацией, и повреждается сустав, требуется хирургическое вмешательство. Тем не менее, операция для пациентов с СЭД задача сложная, поскольку суставная ткань после процедуры может не зажить должным образом. Поэтому все чаще при тяжелых сосудистых формах СЭД для лечения выбирается эндоваскулярные терапии, в том числе внедрение стентов-трансплантатов и спиралей.

Специально для: Медицинский портал - http://pomedicine.ru
Комментарии к новости
Добавить комментарий
Добавить свой комментарий:
Ваше Имя:
Ваш E-Mail:
Введите два слова, показанных на изображении: *
Архив
«    Июль 2017    »
ПнВтСрЧтПтСбВс
 12
3456789
10111213141516
17181920212223
24252627282930
31 
Опрос
ТОП Комментарии
garrett2500 пишет:
Хочу поделиться своей болезнью. Свинкой заболел в 18 лет да еще и в армии. Был сразу положен в изолятор и затем в
Альбина пишет:
Очень довльная использование спрея мореназал. Эффективн справляеться с насморком, и нет никакого привыкания. Да и
Долгое время страдала беспокойным сном, много стрессов как и у каждой девушки, наверное. Без конца на нервах, чуть ли
Полина пишет:
Мне нравиться дозированный спрей мореназал. Быстро справляеться с насморком и ставит на ноги. У него натуральный состав
Алинка пишет:
От насморка спасаюсь спрее мореназал. Пару впрыскиваний, и нос снова свободно дышит. Отлично очищает и увлажняет
Юлия пишет:
Вы знаете, я работаю в офисе менеджером по претензиям. Конечно коллектив хороший, все устраивает, но иной раз клиенты