Первичный амилоидоз

Первичный амилоидоз является заболеванием, классифицированным в рамках так называемых моноклональных гаммопатий. Это тип рака, при котором фибриллярные белки (амилоидное вещество) откладываются в тканях пораженного органа.

Причины производства амилоидного вещества в тканях неизвестны.

Первичный амилоидоз - очень редкий тип неоплазии. Его заболеваемость составляет около 9 случаев на миллион жителей в год. Это обычно затрагивает преимущественно пожилых мужчин, со средним возрастом 65 лет.

Симптомы и диагноз

Первичный амилоидоз обычно не замечается при язвенной болезни и может оставаться бессимптомным в течение многих лет, в ситуации, когда лечение не требуется.

Основными симптомами являются усталость и потеря веса, отек (почечная недостаточность, вызывающая нефротический синдром), размер печени, чувствительные нарушения в руках и ногах, склонность к гипотонии, диарея, импотенция. Эти клинические явления связаны с дисфункцией органов из-за отложений амилоидного материала.

Диагноз первичного амилоидоза основан на обнаружении амилоидного материала в тканях. Это обычно делается в дополнение к биопсии подкожного жира. Если эта биопсия отрицательна, необходима биопсия пораженного органа.

Кроме того необходимо оценить состояние каждого из возможных пораженных органов. При исследовании следует изучить белки-предшественники фибрилл в конечном состоянии форм амилоидоза.

Лечение амилоидоза

Прежде всего, необходимо оценить, подходит ли пациент для аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. У подходящих пациентов трансплантации могут рассматриваться как терапевтический вариант первой линии. К сожалению, в будущем излечение от болезни не достигается, но достигается ремиссия, иногда продолжительная, для улучшения пораженных органов.

Можно рассмотреть возможность пересадки сердца, за которой вскоре следует гемопоэтическая пересадка.

Лечение основано на введении циклов дексаметазона. Кроме того, эффекты от поражения внутренних органов, такие как почечная или сердечная недостаточность, также нуждаются в лечении.

Целью всех методов лечения всегда является остановка развития заболевания и улучшение симптомов, поскольку, к сожалению, ничто не может вылечить его.

Прогноз

Прогноз для пациентов с первичным амилоидозом во многом зависит от пораженных органов. Однако отсутствие лечения, способного остановить отложение и обратить его вспять, а также пожилой возраст пациентов делают их прогноз неблагоприятным.

• Общая хирургия: актуальные методики, новшества и перспективы
• Самые опасные наркотики вызывающие привыкание
• Как проходят реабилитацию после инсульта
• Маски для сухой кожи: когда они дают ожидаемый эффект
• Как справиться с кризисом среднего возраста

Специально для: Медицинский портал