Рассеянный склероз: типы, симптомы, причины, лечение

Рассеянный склероз (РС) - прогрессирующее заболевание ЦНС, характеризующейся разрушением миелиновой оболочки, окружающей нервные волокна головного мозга, зрительных нервов и спинного мозга. В результате передача нервных импульсов нарушается, особенно в путях, связанных со зрением, ощущением и движением.

Типы

РС имеет всемирное распространение, но в 5 раз чаще встречается в умеренных регионах, чем в тропических странах. Болезнь в основном возникает у людей в возрасте до 40 лет, а женщины чаще всего страдают от заболевания, чем мужчины. Существует четыре основных типа РС: рецидивирующий, вторично-прогрессивный, первично-прогрессивный, прогрессивно-рецидивирующий.

Симптомы

В большинстве форм заболевания начальные симптомы включают онемение или покалывание в конечностях или на лице, мышечную слабость, головокружение, неустойчивую походку и зрительные нарушения, такие как размытое или двойное зрение и частичная слепота. Интенсивность ранних симптомов утихает у большинства людей в течение нескольких месяцев или даже лет. Но в прогрессирующих формах РС ремиссии обычно становятся короче по мере развития заболевания. Появляются новые признаки и симптомы, в том числе аномальные рефлексы, трудности в координации и контроле движений, дисфункции мочевого пузыря и нейропсихологические проблемы, такие как депрессия, потеря памяти и эмоциональная нестабильность. В конечном итоге ухудшение может перерасти в паралич. Несмотря на прогрессирование заболевания, большинство людей с РС имеют нормальную продолжительность жизни.

Причины

Причина РС остается неясной, но во многих случаях имеются данные о генетическом компоненте. Фактически, почти пять десятков различных генетических вариаций связаны с повышенным риском заболевания. Вариации, происходящие в кластере генов, составляющих основной комплекс гистосовместимости, который регулирует иммунную функцию, как представляется, оказывает наиболее значительное влияние на риск РС. Некоторые из этих изменений, по-видимому, связаны с факторами окружающей среды, которые ускоряют начало заболевания.

 

Дефицит витамина D в качестве фактора развития рассеянного склероза был дополнительно связан с выявлением редких изменений потери функции в гене, известном как CYP27B1, что приводит к снижению уровня витамина D в организме. Наследование одной копии (из одного родителя) мутированного гена является достаточным для получения РС. Таким образом, у тех людей, которые несут вариации, связанные с дефицитом витамина D или усиливающиеся, добавка витамина D может придать некоторую степень защиты от РС.

Существуют вариации в других генах, идентифицированных и связанных с РС, в том числе несколько встречающихся в генах, которые кодируют белки для сигнальных молекул, известных как рецепторы интерлейкина Эти рецепторы экспрессируются на клеточных мембранах B и T- лимфоцитов и играют важнейшую роль в регуляции развития лимфоцитов. Некоторые вариации генов рецептора интерлейкина связаны с аутоиммунными заболеваниями, такими как диабет 1 типа и болезнь Грейвса. Существует много свидетельств того, что РС является результатом аутоиммунной реакции, где неисправная иммунная система производит Т- клетки, реагирующие и повреждающие собственные клетки организма, в частности миелиновую оболочку нервных волокон. Триггер для этой аутоиммунной реакции неизвестен, но, как предполагается, он связан с генетическими факторами, причем, скорее всего это связано с изменением нескольких генов, а не с одним геном. Некоторые ученые считают, что эти изменения в иммунной функции также могут быть результатом воздействия вируса.

Лечение

Лекарства от РС нет, но ряд лекарств, таких как кортикостероиды, используются для облегчения симптомов. Кроме того, для РС имеется несколько агентов, модифицирующих болезнь. Эти агенты могут уменьшить частоту рецидивов и в целом замедлить развитие заболевания. Иммунотерапия с различными формами интерферона бета, белка, который организм обычно производит для модуляции иммунного ответа, используется для снижения тяжести и частоты периодов обострения заболевания.

Natalizumab (Tysabri), моноклональное антитело (клон антитела, полученный из одной иммунной клетки), также эффективно для контроля тяжести и частоты рецидивов. Натализумаб прикрепляется к молекулам на клеточной мембране лимфоцитов, предотвращая их попадание в центральную нервную систему и атакующие нервные клетки. Другое моноклональное антитело, называемое Алемтузумаб (Лемтрада), использующийся для лечения хронического лимфоцитарного лейкоза, также связывается с клеточной мембраной лимфоцитов, но работает, стимулируя опосредованное антителами разрушение клеток. В клинических испытаниях у пациентов с ранней стадией РС этот агент не только прекратил прогрессирование заболевания, но и облегчал восстановление функции нервов. Другие средства, используемые для лечения РС, включают глатирамер-ацетат (Copaxone), иммунодепрессант - митоксантрон (Novantrone) и окрелизумаб (Ocrevus).

Другое лечение РС, которое было исследовано в клинических испытаниях - это форма терапии стволовыми клетками, называемая аутологичная (само) гематопоэтическая трансплантация стволовых клеток. Эта терапия была протестирована только у пациентов, которые не отреагировали на обычные режимы лечения и поэтому решили пройти иммуносупрессивную терапию, чтобы уничтожить лимфоциты, приобретшие аутоиммунные характеристики. До введения иммунодепрессантов, гемопоэтические стволовые клетки собирают из крови пациента или костного мозга. Затем эти клетки замораживают и хранят для последующей реинфузии у пациента после иммуносупрессивной терапии. Поскольку гемопоэтические стволовые клетки могут развиваться в нормально функционирующие лимфоциты, трансплантация обеспечивает иммунную систему пациента возможностью восстановления нормальной активности. Это лечение оказалось успешным в прекращении или замедлении прогрессирования заболевания у некоторых пациентов, и в редких случаях оно даже привело к ремонту неврологического повреждения. Однако значительные риски связаны с терапией стволовыми клетками, включая повышенную восприимчивость к инфекции и возможность отказа трансплантата или рецидива заболевания.

• Какие бывают зубные импланты — краткое описание
• Фибродисплазия. Основные симптомы и методы лечения болезни
• Вся правда об аспирине
• 7 способов побороть повышенную потливость
• О чем сигнализирует необычный привкус во рту

Специально для: Медицинский портал