Узелковый полиартериит

Nodosa polyarteritis, нодозный полиартериит, или узелковый полиартериит (УПА) - это васкулит сосудов среднего и малого размера с необратимым прогрессирующим инсультом, основной представитель некротического васкулита. Поражает кожу и различные внутренние органы — почки, сердце, периферические нервы, мышцы, желудок, кишечник и т.д., поэтому существует чрезвычайно разнообразная клиническая картина, индивидуальные проявления которой напоминают различные внутренние заболевания описанных органов.

Встречаются медленно прогрессирующие ограниченные формы, поражающие небольшое количество внутренних органов, и формы с быстрым развитием и вовлечением множества органов.

Содержание статьи:

Эпидемиология

Нодозный полиартериит является редким заболеванием — он поражает около 9 человек на 1 миллион человек. Происходит у представителей всех рас и во всех частях мира, с небольшой разницей в частоте и серьезности проявлений заболевания в разных популяциях и регионах.

Мужчины страдают в два раза чаще, чем женщины.

Заболевание чаще всего встречается в возрасте от 40 до 60 лет.

Этиология

На данном этапе развития науки причина появления нодозного полиартериита точно неизвестна.

Обсуждается роль большого количества вирусов, бактерий и других инфекций, химических и лекарственных эффектов, введения сывороток и вакцин и т.д., но ни один из этих факторов не обладает доказанной патогенной ролью.

Васкулит при УПА, скорее всего, принадлежит к вирусной гипотезе. В ее поддержку говорит тот факт, что у пациентов с УПА носит так называемый «Австралийский антиген», который идентифицируется с возбудителем вирусного гепатита В.

Патогенез

Нодозный полиартериит развивается вследствие аутоиммунных механизмов.

Под влиянием неизвестного патогена пациент синтезирует аутоантитела, которые наряду с другими факторами иммунитета, такими как комплемент, лимфоциты (тип лейкоцитов) и т. д., атакуют, воспаляют и повреждают мелкие и средние кровеносные сосуды. Это препятствует поступлению кислорода и питательных веществ в ткани и органы. А поскольку процесс затрагивает большое количество сосудов, последствия (клинические проявления) обусловлены затрагиванием большого количества органов, что является причиной разнообразной клинической картины заболевания.

Воспаление поражает отдельные участки мелких и средних кровеносных сосудов.

Сосудистая стенка опухшая, толстая, местами истончена, расширена, с образованием аневризм (трубчатое расширение сосуда).

Если стенка аневризмы сильно истончена, она может разорваться и привести к кровоизлиянию в соответствующий орган.

Различные кровяные клетки откладываются на внутренней стороне сосуда, и возможно образование тромбов и сужение просвета.

Органы, пораженные васкулитом, бледные, во многих случаях воспаленные.

Болезнь нарушает функцию вовлеченных органов. Функциональные возможности пациентов существенно ограничены: на первых этапах — активное воспаление и связанный с ним дискомфорт, а в крайнем случае — необратимые изменения тканей и органов, которые значительно снижают качество жизни.

В большинстве случаев, особенно при отсроченном лечении, пациентам трудно ухаживать за собой, и им нужна помощь других людей, даже для рутинных и легких повседневных дел, таких как одевание, мытье, прием пищи и т.д.

Симптомы

Клиническая картина определяется двумя основными моментами:

1. Затрагивание кровеносных сосудов (тип, количество и степень поражения сосудов);
2. Затрагивание органов (тип, количество и степень вовлечения органов).

Комбинация между ними различна и является основой клинической картины заболевания:

Начальными симптомами являются различные нехарактерные жалобы и аномалии. В то же время в начале появляются некоторые незаметные жалобы на системное заболевание, т.е. это начальная стадия заболевания с вовлечением нескольких органов — кожная сыпь на руках, ногах и теле, неврит (воспаление нервов), асимметричный артрит (воспаление суставов). Диагноз нодозного полиартериита ставится, когда есть нижеследующие условия.

Основные симптомы заболевания:

1. Температура.
2. Потеря веса.
3. Органические симптомы.

1. Почки — от легкой протеинурии (наличие белка в моче) до нефрита (воспаление почек).

2. Костно-мышечная система

• Боли в суставах или артрит.
• Мышечная боль.

3. Сосудистая система — артериальная гипертензия (повышение артериального давления).

4. Неврит (воспаление нервов).

5. Желудочно-кишечная система.

• Боль в животе.
• Тошнота или рвота.
• Холецистит (воспаление желчных путей).
• Кровотечение.
• Кишечная инфекция.
• Инфаркт (потеря ткани из-за снижения кровоснабжения) кишечной стенки.

6. Кожа.

• Круглые пятна разного размера.
• Нитевидные трещины на коже.

7. Сердце.

• Сердечная недостаточность.
• Сердечный приступ.
• Перикардит.

8. Центральная нервная система.

• Цереброваскулярные травмы (от преходящего нарушения мозгового кровообращения до инсульта).
• Психический статус нарушен.
• Судороги.

Этапы болезни

С клинической точки зрения различаются стадии:

• начальная;
• прогрессирующая;
• последняя.

В большинстве случаев заболевание является хроническим.

Осложнения из-за болезни

При УПА на последней стадии имеются такие осложнения различных систем и органов:

• сосудистая система (нестандартная артериальная гипертензия);
• сердце (сердечная недостаточность);
• легкие (дыхательная недостаточность);
• пищеварительная система (кровотечение, перфорация);
• нервная система (кровоизлияния, мозговые травмы);
• инфекции из-за истощения тяжелобольных пациентов и снижения их иммунитета.

Диагностика

1. Клиническое обследование больного физическими методами.

Выяснение истории заболевания. Нодозный полиартериит характеризуется выяснением следующих вопросов:

• Есть ли нехарактерные жалобы на усталость, апатию, лихорадку, боль в суставах и тугоподвижность, отсутствие видимых изменений в суставах при боли, раздражительность, психическое напряжение и т.д.;
• Есть ли кожные высыпания (округлые или нитевидные);
• Есть ли повышение АД;
• Немеют ли руки или ноги, затруднены ли движения конечностей;
• Есть ли желудочно-кишечные жалобы — чувство тяжести в животе, дискомфорт, боли в животе, тошнота, рвота, редкое кровотечение;
• Есть ли одышка, сердцебиение и т.д.

Объективное обследование больного:

• При осмотре обнаруживаются круглые или нитевидные высыпания на коже. Что производит впечатление, так это «замученный» тип пациента - он бледный, бессильный, слабый.
• Другие физические методы — пальпация (осмотр частей тела и органов пациента), перкуссия и аускультация (прослушивание), определяют состояние внутренних органов.

2. Из лабораторных исследований наиболее распространенными отклонениями при нодозном полиартериите являются:

• анемия - ниже 100 г / мл;
• ускоренная СОЭ - обычно 60-80 мм и более (показатель активного воспалительного процесса);
• С-реактивный белок (показатель активного воспалительного процесса);
• присутствие белка в моче и увеличение мочевины, креатинина и мочевой кислоты при поражении почек;
• повышение уровня печеночных ферментов в печени;
• у 10-50% больных положительный австралийский антиген, который свидетельствует о вирусной инфекции гепатита В;
• иммунологические нарушения неспецифичны, встречаются при других системных заболеваниях соединительной ткани и включают различные антитела, которые атакуют и повреждают их собственные ткани и органы. Это:
• АЯА (антиядерные антитела);
• Анти-ДНК-антитела (антитела против дезоксирибонуклеиновой кислоты, которая является основным компонентом ядра клетки и основным носителем генетической информации человека);
• Cm-антиген (назван по имени пациента, впервые идентифицированного);
• Антитела против RNP (антитела против рибонуклеиновой кислоты);
• Антифосфолипидные антитела — против различных фосфолипидных структур клеточной мембраны;
• RF (ревматоидные факторы) и многое другое.

Это так называемые «органо-специфические антитела», поскольку они атакуют общие структуры для различных тканей и органов, такие как ДНК, РНК и т.д. Они также направлены против специфических структур отдельных органов — почек, легких, сердца, щитовидной железы, надпочечников, желудка, печени, клеток крови и др.

Целесообразно изучать антиядерные антитела, анти-ДНК-антитела, антинейтрофилоцитоплазматические антитела (АНКА), антикардиолипиновые антитела (АКЛ), холодовые антитела — так называемые криоглобулины и др.

3. Инструментальные методы диагностики УПА могут включать ангиографию (введение контрастного вещества путем инъекции в большой артериальный сосуд и рентгенологическое исследование). Способ позволяет увидеть узкие и вытянутые сосуды, местоположение и количество сосудов, степень их появления и многое другие.

Другие инструментальные методы диагностики, такие как ультразвук, сцинтиграфия, сканирование и МРТ, используются для диагностики изменений во внутренних органах.

4. Из хирургических методов применяется биопсия кожи, мышц, нервов, яичка или почки — взятие кусочка ткани из артерии с небольшим разрезом, окрашивание его тканевыми красителями и / или реагентами и исследование его под микроскопом на предмет типа клеток, их изменений и многого другого.

Критерии диагностики УПА

1. Потеря веса более 4 кг с начала заболевания, что не связано с диетой или другими факторами.
2. Сыпь на коже рук, ног и тела.
3. Боль в яичках не из-за инфекции, травмы или другой причины.
4. Мышечная боль и мышечная слабость, за исключением плечевого и тазового пояса или поражение большого количества периферических нервов.
5. Неврит (воспаление) одного или нескольких периферических нервов (нервов рук, ног и тела).
6. АД ниже 90 мм рт.
7. Увеличение мочевины или креатинина в крови пациентов, что не связано с обезвоживанием или закупоркой мочевыводящих путей.
8. Наличие австралийского антигена или антител против вируса гепатита В в крови пациентов.
9. Ангиографические данные для аневризм (увеличение) или сужение артерий внутренних органов, которые не связаны с атеросклерозом или другими невоспалительными заболеваниями сосудов.
10. Биопсия сосудов малого или среднего размера с воспалительными клетками в стенке сосуда.

Диагноз ставится с большой уверенностью, если пациент удовлетворяет трем из десяти критериев.

Дифференциальная диагностика

При большинстве инфекционных, внутренних и ревматических заболеваний жалобы сходны — нетипичные проявления узлового полиартериита, описанные выше, с которых обычно начинается заболевание. Эта первая стадия развития заболевания требует регулярного наблюдения за пациентом у ревматолога для выявления следующих характерных симптомов, т.е. до выяснения клинической картины заболевания.

Нодозный полиартериит имеет сходные кожные проявления с другими васкулитами. Участие большого количества внутренних органов отличает его от большинства из них.

Лечение

1. Реакция на воспаление — кортикостероиды системно и в качестве пульс-терапии. Успех терапии зависит от:

• эффекта лечения;
• состояния организма пациента;
• сопутствующих заболеваний и лечения;
• осложнений заболевания;
• возможных осложнений лечения и многих других специфических моментов, входящих в компетенцию лечащего ревматолога.

2. Ингибирование активности, задержка и, по возможности, остановка развития заболевания — иммунодепрессанты (возбудители болезни).

3. Реакция на воспаление, боль и колонизацию специфическими агентами — ингибиторы ЦОГ2.

4. Профилактика нежелательных желудочно-кишечных эффектов — гастропротекторные средства.

5. Другие средства:

А. Сосудистые.

Б. Противосвертывающие агенты (антикоагулянты и антиагреганты).

B. Иммунные средства.

6. Улучшение общего состояния пациента и воздействие на воспаление — реабилитация, редко физиотерапия.

Работоспособность

Из-за старшего возраста большинство пациентов изначально являются инвалидами.

В острой стадии заболевания молодые пациенты теряют способность к физическому и интеллектуальному труду.

Когда активность заболевания подавляется, трудоспособность значительно восстанавливается.

Прогноз

Прогноз определяется вовлечением внутренних органов и центральной нервной системы.

Своевременное лечение замедляет развитие заболевания, облегчает состояние больного, снижает риск осложнений и инвалидности, продлевает и улучшает качество жизни.

Промедление значительно увеличивает риск сокращения продолжительности жизни из-за быстрого прогрессирования заболевания и развития осложнений со стороны внутренних органов, инфекций и т.д.

Профилактика

Из-за незнания возбудителя не существует мер, соблюдение которых гарантирует более низкий риск развития заболевания.

Профилактические мероприятия осуществляются для контроля активности заболевания и снижения риска осложнений. Это достигается тремя основными и очень важными моментами:

1. Ранняя диагностика;
2. Своевременное и агрессивное лечение до возникновения необратимых изменений затронутых органов;
3. Профилактика инфекций и химических воздействий, неконтролируемый прием лекарств, сывороток, вакцин.

• Ревматоидный артрит
• Бесконтактный тонометр: принцип работы, обзор моделей, цены
• Признаки низкого уровня тестостерона у женщин
• Некоторые проверенные способы дезинфекции
• Консультация психолога онлайн

Специально для: Медицинский портал